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夸希奥科病

admin 发布日期:2023-05-18 共361人围观

你见过这样的孩子吗?全身瘦成麻杆,肚子却肿得像气球。

你知道为什么吗?

因为肚子里吃太多的食物?

恰恰相反,他们常年处于营养不良的状态。

现在,我们很少见到这样的孩子了,但是,以前很常见。这种瘦骨嶙峋的小孩,腹内水肿,这是一种病,叫做夸希奥科病,主要出现在非洲一些贫穷国家。

什么是夸希奥科病?

人们认识夸希奥科病,先后经历了多次结论的推翻重建。

→夸希奥科:水肿性,营养不良

夸希奥科这个拗口的名字,是怎么来的呢?

1933年,Cicely Williams第一次描述kwashiorkor疾病,她在非洲看到饥荒导致儿童腹部水肿,甚至迅速死亡。

威廉姆斯发现,这是一种与玉米饮食相关的儿童营养疾病,显著特征是全身精瘦,腹部水肿。

很快,其他科学家还发现,患者会有腹胀、头发稀疏、牙齿脱落、皮肤或头发脱色和皮炎等很多问题。

威廉姆斯给该病起了非洲名称kwashiorkor,意思是“次子出生带来的病”。

因为当地生育频繁,第二个孩子出生,会导致长子(头胎)断奶,导致大孩子营养不良。

后来,随着对该病的了解越来越深入,科学家逐渐摸清了它的发病机制。

→夸希奥科病,是蛋白质缺乏?

夸希奥科病跟传统的营养不良不一样,比如说:发育迟缓和消瘦都是营养不足导致,但没有水肿。

而在发病儿童的饮食中,热量是充足的,比如威廉姆斯的病例,玉米是食物的唯一来源,有的病例断奶后只能吃高碳水化合物饮食,如玉米、木薯等。

有的病例,饮食以谷物为主,但是观察到脂肪肝。

后来,科学家们猜测,这可能和蛋白质代谢有关。

威廉姆斯认为:可能是某些氨基酸或蛋白质缺乏的原因,Hugh Trowell也发现,kwashiorkor 儿童血清蛋白浓度低于正常值。

这让许多人认为kwashiorkor是蛋白质缺乏的结果,今天的许多教科书仍然在宣传这种假设。

→补充蛋白质,并没有解决问题

很多科学家认为kwashiorkor是因为蛋白质缺乏,所以接下来几十年,联合国粮农组织,在贫困地区支援了大量的蛋白质。

包括大量的脱脂牛奶,但是实际上有没有控制住夸希奥科病呢!非洲依然有大量的病患儿童。

医生们渐渐发现,儿童营养不良,不一定与低蛋白质有关,蛋白质缺乏只是其中的一种。

非洲国家的研究数据发现,儿童水肿的确与血浆蛋白急剧下降有关,但是原因并不是由于饮食缺乏蛋白质。

牙买加儿童水肿的连续饮食研究证明,缺乏蛋白质不会导致水肿,补充蛋白质也不能解决水肿。

夸希奥科:营养不良+谷胱甘肽低

通过对水肿发展的不同途径观察,科学家总结出了夸希奥科病的实际成因。

→谷胱甘肽水平低,是根本原因

夸希奥科病儿童的蛋白质和氨基酸水平都很低,但这不是原因,可能是结果。

牙买加小组的研究观察到,谷胱甘肽水平与水肿的发生有关。

谷胱甘肽水平变化后,涉及微量元素、维生素及其中间产物的代谢变化,最终导致细胞、器官和系统水平的变化。

同时,由于缺乏正常的免疫调节,谷胱甘肽及其他代谢物不能调节正常,因为这些儿童中有许多是慢性感染的。

另一项研究Golden  Ramdath 发现,水肿儿童的抗氧化剂、维生素 AE等水平较低,并且会在尿液中排出谷胱甘肽的氧化产物。

研究者假设水肿是因为应激反应产生的过量自由基导致的,例如急性感染或毒素,并且由于缺乏抗氧化剂而导致代谢失衡。

从这个角度看,夸希奥科是微量营养素缺乏症,而不是宏量营养素缺乏症。

基于这个假设,研究人员进行了一项前瞻性、双盲、安慰剂对照试验,表明抗氧化剂有一定效果,但是没有测量氧化应激,所以并不能确定病因。

→营养不良和感染

Mata的中美洲营养不良研究,针对复发性急性感染,确定了感染和儿童营养不良之间的协同作用。

在之前非洲研究的基础上,低营养密度是五岁以下营养不良的决定因素,研究者又通过肠道微生物定植,降低了夸希奥科的发病率。

其实,在非洲冈比亚和乌干达的研究也关注过细菌,如食品的细菌污染和喂食器具的细菌定值,但是研究者并没有发现有细菌影响。

这是因为,肠道污染综合征不仅与细菌污染有关,关键是孩子的肠道健康。

儿童如果摄入营养足够,并且身体健康、免疫系统完整、肠道蠕动和常驻菌群正常,即使受到细菌污染,也能够自我免疫。

而如果营养不够,特定营养素(如锌)含量低,或者患上麻疹,那么污染微生物就会自行滋生。

最近的研究发现,缺乏抗氧化微量营养素,如β-胡萝卜素、番茄红素、其他类胡萝卜素和维生素C,感染黄曲霉毒素,可能是疾病的成因。

预防和治疗夸希奥科病

虽然,夸希奥科病看上去很可怕,但是医学上是有成熟的治疗方案的。

→补充蛋白质和微量元素

上世纪90年代,在我国也有夸希奥科病例,病患都是5岁以下的儿童,最小的只有5个月,这符合该病的发病规律。

病患的饮食也符合该病的成因,都是断奶后以米糊、糖类为主,后来病患分别患了麻疹、结核病和长期腹泻,并因此得了肠炎。

他们的病情比较严重,都有指陷性水肿,皮肤也是棕褐色、鳞屑性皮损,还有肝肿大和贫血,可以说非常可怜。

庆幸的是,这些孩子住院后,医生给他们抗感染,补充蛋白质、多种维生素、叶酸、铁等,很快他们就都痊愈出院。

所以你看,夸希奥科病治疗起来也不难,当然还是医生医术高明。

→如何预防夸希奥科病?

老实说,在查到国内病例的时候,还是让我有点惊心的,因为现在还有不少人觉得幼儿断奶后,吃米糊就足够了。

小婴儿不管是吃母乳还是科学配方奶粉,一般不会存在营养不良的问题,按照研究人员的说法,小孩的抵抗力还可以。

但是,只吃米糊、豆类或者玉米之类的碳水化合物,没有蛋白质和脂肪摄入,维生素和微量元素不足,患病的风险大大增加。

要知道,我们生活在一个充满了细菌的环境,而且谷物等很容易产生黄曲霉素,尤其是小米、玉米和水稻等。

一开始,疾病往往表现为精神不、呆木、不活跃、食欲不振、体重不增加或减轻。如果此时感染或腹泻,恶性营养不良症状很快就会出现。

1)凹陷性水肿是本病的重要表现。轻度患者仅见于下肢踝关节,凹陷,无红痛。病情进展可延伸至躯干腹壁、面部、眼睑水肿,甚至眼睛睁不开。严重患者可出现腹水和胸水,这是恶性营养不良的特征。

2)一般表现为全身瘦但轻于营养不良瘦患者,有时由于全身水肿,体重不减轻,肌肉变薄萎缩,肌肉张力低,但仍有一些皮下脂肪。体温通常低于正常,甚至体温不升高,四肢寒冷和发绀。表情僵硬,反应冷漠,不喜欢活动或与人交流,哭声低,单调呻吟,有时易怒,胸部狭窄,腹部膨胀,主要是由于腹部膨胀,腹部肌肉无力放松或伴有腹水,肝脏经常增加。患病时间短对生长发育影响不大,持续时间长的患者阻碍生长发育,落后。

3)皮肤病变在重症患者中很常见,但不是必要的。如果皮肤发生变化,则具有特征性。皮肤干燥,失去光泽,角化过度变硬,失去弹性。并且有色素沉着,可以先有小块分散的皮肤红斑,然后融合成一块或开始成为大红斑,逐渐加深颜色,从紫红色到棕红色,伴有鳞片脱皮。常见于面部和四肢,特别是下肢、会阴、压力和水肿部位,这与粗糙的皮肤病不同,后者更常见于暴露在阳光下的部位。皮肤病变可扩展到全身,易合并继发感染,溃疡,加重病情。严重的疾病可以看到血瘀、血瘀。

4)头发指甲改变头发干燥、脆弱、失去光泽,容易折断和脱落,变得稀疏,卷发者变直。深色的头发颜色逐渐变浅,呈黄色、浅红色,甚至变白。头发随着营养的质量而变化,通常深度分段明显,脚趾指甲生长缓慢,脆而容易断裂。

5)消化吸收功能改变食欲越来越差,甚至完全拒绝进食,经常腹泻呕吐,延迟,加重营养不良,食物耐受性差,尤其是脂肪,蛋白质消化吸收,乳糖,甚至蔗糖不耐受,非常严重的单糖不能接受,低血糖,容易发生低血糖和休克。肝功能仍然正常。

(6)心肾功能变化及神经系统症状心音低、心率慢、血压低、心电图各联电压全面降低,有时发生T低波或倒置。肺部感染或输液过快会增加心脏负担,导致心力衰竭。肾血流量和肾小球滤过率降低,肾浓缩功能差,尿量增加,渗尿量低。恶性营养不良对早期发育迅速的脑组织危害很大。儿童头围小于正常,智力发育迟缓。认知、运动、语言、思维和社会互动都比正常同龄人差。补充营养后,大脑发育可以迅速改善,有时会留下智力迟钝的后遗症。


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